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卡尔曼综合症,是一种性腺功能减退症,属于低促性腺激素型,多伴有嗅觉缺失或减退,临床特点具有异质性,也具有遗传性,可呈家族性和散发性。遗传方式有三种,X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。主要临床表现:性腺功能减退,嗅觉缺失或减退。治疗上主要给予激素的补充、促性腺激素的应用、GnRH脉冲治疗。
卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性功能减退症,是一种具有临床及遗传异质性的疾病,卡尔曼综合征可呈家族性或散发性。其遗传方式有3种,x连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。
此病发病的机制,到目前仍不十分清楚,临床表现有性功能减退,多数男性患者下部量大于上部量、外生殖器幼稚状态、*短小、*小或隐睾、青春期第二性征发育缺如。女性患者内外生殖器发育不良、青春期时无乳房发育、无腋毛、*生长,无月经来潮。嗅觉缺失或减退,患者可表现为完全的嗅觉缺失,不能辨别香臭。还可以有相关躯体异常的表现。
需要通过长期规律的药物替代治疗卡尔曼综合征,卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺性性腺功能减退,由于下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍,导致促性腺激素分泌减少,而继发性的性腺功能减退。卡尔曼综合征明确诊断以后,需要使用激素替代治疗。治疗的目的是维持男性第二性征的正常发育,恢复生育能力,包括在青春期使用促性腺激素或睾酮,启动并完成青春期的发育。在育龄期使用促性腺激素释放激素、促性腺激素,以促进*生精,完成生育。成年以后使用促性腺激素或睾酮,维持男性的第二性征和性功能。绝大多数的卡尔曼综合征患者预后良好,可以获得满意的男性第二性征发育,恢复*生精能力,甚至可以达到自然妊娠的目的。
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卡尔曼综合症是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。KS可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。
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卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。嗅觉缺失或减退:患者可表现为完全的嗅觉缺失,不能辨别香臭,但部分患者可能仅表现为嗅觉减退。
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这是一种因为内分泌的原因出现的一种疾病,我对这个疾病的了解就是在前期的时候也是会有一些症状的,就会出现嗅觉不明显的情况,有的时候听不清别人说话,严重的话就会出现嘴唇裂开。
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这是一种内分泌科的疾病。发病的范围比较广,男性和女性都有发电的可能,严重的话甚至会威胁到我的生命。主要表现为嗅觉优势,听力下降,不能分辨臭味和香味,肾脏发育也会出现异常。