卡尔曼综合症
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得卡尔曼氏病并不可怕，此病患者即使延迟了发育段的青春期仍可通过现今治疗手段很有可能恢复未发育的生理特征，找回正常的生理功能。男女都可得这种病，但患病几率极少且男性多于女性。男性发病率在1/10000左右，女性发病率在1/50000左右。人类胚胎发育的过程中，鼻腔内的嗅神经将嗅觉传递到下丘脑及脑的其他部位。嗅神经在胚胎发育的第25天左右完成。发生于鼻腔内的GnRH细胞在胚胎发育的过程中沿着嗅神经上行到下丘脑，停止于下丘脑的弓形核。在那里GnRH神经原分泌GnRH（促性腺激素释放激素），刺激垂体分泌LH（促黄体生成激素）和FSH（卵泡刺激素）。后二者刺激性腺产生睾酮（女性为雌激素）和精子（女性为卵子）生成。当嗅神经发育不全或不能到达下丘脑时，GnRH神经原也就不能到达下丘脑，从而不能在正常的部位分泌GnRH。因此影响了生殖生理功能并与嗅觉失灵并存。
头颈部：颅部中轴异常 眼睛：眼距过窄(Hypotelorism) 嘴与口腔：高弓颚(Highly arched palate)与唇颚裂。 胸腔：男性女乳症(Gynecomastia) 手部与足部：弓形足(Pes cavus) 皮肤：鱼鳞癣(Ichthyosis) 神经系统：嗅球发育不全， 运动癫痫， 脑部共济失调以及痉挛性痳痹(spastic paraplegia)。 心脏血管系统：右心室双重出口(Double outlet right ventricle)，右侧主动脉弓(right aortic arch)，大血管转位 (malposition of the great vessels)，肺动脉发育不全 (hypoplastic pulmonary artery)， 心室中隔缺损(ventricular septal defect)， 心房中隔缺损(atrial septal defect)。 泌尿生殖系统：肾脏发育不全(kidney aplasia)与(hypogonadism)以及*较小，所以青春期会延迟，*萎缩(testicular atrophy)与隐睾(cryptorchidism)；女性青春期也会延迟，如原发性无月经症(primary amenorrhea)与缺乏第二性徵(乳房发育缓慢)。 内分泌系统：下视丘及脑下垂体功能低下(Hypothalamo-pituitary hypofunction)且伴随有下视丘分泌的性释素 (gonadotropin-releasing hormone)分泌减少。 生长发育：性成熟迟缓与智力迟缓。行为与表现：80%患者有嗅觉缺失症(Anosmia)，耳聋，色盲以及联带运动(synkinesia)。 其他特徵： 遗传性生殖腺发育不全的男性(Eunuchoid)
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双促治疗，黄体本来就不会增加。卵泡升高时因为外源注*HMG，HCG不是黄体，所以黄体不会升高，但它有类似黄体的作用可以促进*增大分泌雄激素
上海瑞金医院-内分泌科-孙首悦副主任医师
