Tolosa-Hunter综合征的影像学表现有哪些?
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发布时间：2022-04-23 10:06
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时间：2023-10-12 10:54
【别名】痛性眼肌麻痹综合征(painfulophthalmoplegiasyndrome)；眶上裂炎；反复性痛性眼肌麻痹；痛性眼肌麻痹；疼痛性眼肌麻痹综合征。托洛沙-亨特综合征(Tolosa-Huntersyndrome)是一种海绵窦病变引起的眼痛和眼球运动麻痹为核心的脑神经症候群，可有不同程度的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害，有复发性，对类固醇治疗效果显著。Tolosa在1954年首先报道1例，Hunt在1961年进一步明确了本征的临床特征，注意到它对激素治疗有反应。
【病因病理】病因尚无定论，有学者认为是海绵窦及其附近非特异性炎症。大体病理观察到颈内动脉海绵窦段局限性狭窄、管壁增厚、僵硬，动脉周围有大量的肉芽肿粘连，而组织学检查均为非特殊性炎性肉芽肿。镜检可见纤维母细胞增多、淋巴细胞和浆细胞浸润。肉芽组织可波及动脉神经丛及三叉神经第一支。根据本征发作时血沉快、红斑狼疮现象阳性、RA因子阳性，类固醇治疗效果好，有学者推测本征可能为*反应炎症所致。
【临床表现】好发于35-75岁，以50岁左右多见，男性稍多。单侧多见，常以眼球后眶内搓揉样跳痛为首发症状，可放射至颞、枕部，为三叉神经第一支受刺激所致。此后可出现其他脑神经症状和眼球突出。Hunt提出了诊断本征的6条诊断标准：①持续而剧烈的球后或眼眶疼痛；②第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经症状，视神经和颈内动脉海绵窦段周围的交感纤维较少累及。③症状持续数日或数周。④偶可自行缓解。⑤可复发。⑥对类固醇治疗反应迅速。
【影像学表现】
X线表现平片眼眶无明显异常，眼动脉造影可见颈动脉-海绵窦段狭窄，管壁光滑，呈向心性狭窄，系炎性肉芽肿压迫所致。眼眶静脉造影，眼上静脉后部梗阻，同侧海绵窦部分显影或不显影。
CT表现CT增强扫描可见视神经增粗，一侧海绵窦区增强肿块，双侧海绵窦大小不对称，眶尖部可显示炎症性软组织密度影，个别病例可见结节状强化，偶见蝶鞍侵蚀。以激素治疗后，上述CT改变可消失。
MRI表现一侧海绵窦显示异常软组织影，在T1Wl其信号低于脂肪，与肌肉相等，在T2WI与脂肪等信号。颈内动脉海绵窦段狭窄，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经移位。增强检查T1Wl示海绵窦组织呈异常对比增强，ICA狭窄及脑神经移位显示更清楚。激素治疗后，海绵窦软组织肿块吸收，双侧海绵窦恢复对称，lCA恢复正常管径。病侧颈动脉造影可排除海绵窦动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘等。显示颈内动脉海绵窦段狭窄，以床突上段狭窄为主血管壁不规则，远端分支显影不良，但不出现Moyamoya综合征的细网状侧枝循环，可与后者相鉴别。
