胆道闭锁是一种常见的也是很致命的疾病,严重的威胁着患者的生命安危,患者一般都需要移植肝脏才能长期生存,一旦确诊为胆道闭锁一定要及时接受手术治疗,以免耽误治疗时机。
1、胆道闭锁的分型
肝外胆管的形态及闭锁部位各异,因而依形态分型较复杂。以下分类是基于闭锁的主要部位︰
Ⅰ型为胆总管闭锁,包括胆总管下端闭锁和胆总管高位闭锁2个亚型;
Ⅱ为肝管闭锁,包括胆囊至十二指肠间的胆管开放,而肝管完全缺损或呈纤维条絮状、肝外胆管完全闭锁和肝管闭锁,胆总管缺如3个亚型;
Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。6个亚型分别为:肝管扩张型、微细肝管型、胆湖状肝管型、索状肝管型、块状结缔组织肝管型和肝管缺如型。
2、胆道闭锁的临床表现
尽管出生体重较低,但胆道闭锁的婴儿大多数都已足月。无论病因,大多数新生儿胆汁淤积症的临床表现是非常相似。典型的症状包括不同程度的黄疸、深色尿液、浅色粪便和肝脾肿大。
黄疸:出生时并无黄疸,在生理性黄疸消退1~2周后又呈进行性加深。随着黄疸的加重,尿液颜色加深,粪便由正常黄便变淡至陶土色。
肝脾肿大:出生时肝脾正常,随着病情的发展,肝脾进行性肿大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。